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株 現代画報社 難病のハンチントン病

手先が勝手に動き、認知障害などの症状を示す遺伝性の神経難病「ハンチントン病」は、
傷ついたDNAを修復する酵素の不足が原因で発症することを、東京の医科大学教授らが
突き止めたそうです。これは、先日の新聞記事に載っていました。

酵素を補えば親交を抑えられる可能性があるそうで、このことについては科学誌の電子版に
発表したということです。

医科大学の教授らは、患者に特有のハンチンチンが、切断されたDNAを修復する酵素と結びつき、
働けなくしていることを発見したのです。通常は生後約100日で死んでしまうハンチントン病の
マウスの脳で、この酵素を作る遺伝子の働きを強めてやると、寿命は130~140日に延びたという
のです。

医科大学教授は、「ハンチンチンと酵素の結合を邪魔する化合物や、酵素の補給方法が見つかれ
ば、有効な治療法になる」と話しています。

さて、このハンチントン病ですが、欧州では10万人中4~8人が発症するのだそうです。日本での
発症率はその10分の1とされています。発症時期はさまざまですが、30歳くらいが多いそうです。
症状はゆっくりと悪化し、社会生活を独力で送ることが困難になってしまうということですが、
根本的な治療法はないというのです。
世の中には、知られていない難病が幾つもあるので、非常に驚いています。治療法がないという
ことは、残念に思います。いつになるかわかりませんが、医学がますます発達し、治療法が見つ
かるような時代がくることを強く望んでいます。


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